loader

Az omphalocele okai tünetekkel és hatékony kezelés

Az Omphalocele a veleszületett sérv különleges formája, amelyben a belső szervek a köldökgyűrűn keresztül távoznak. A patológia különösen súlyos. Ez azzal magyarázható, hogy a legtöbb esetben a veleszületett rendellenességek más formáival kombinálják. Ugyanakkor a modern technológia biztató, mivel lehetővé teszi összetett műveletek elvégzését ezen eltérés jelenlétében. Ebben az esetben nemcsak a szülés kezelése, hanem a terhesség tervezése is fontos szerepet kap. Tehát például bebizonyosodott, hogy a homocisztein aminosavszint befolyásolja a defektusok kialakulásának valószínűségét.

Az omphalocele esetén kötelező műtéti beavatkozás szükséges, különben súlyos szövődményekkel jár

A betegség fogalma

Az tízezer újszülött két gyermekén diagnosztizálják az Omphalocelt. Gyakran a patológiát még mindig kimutatják a méhben. Általában 11 hétig. A bélhurkok anatómiai forgása van. Ebben a szakaszban a hasfal még nem alakult ki, és a szervek a helyhiány miatt kilépnek a gyűrűn, és kívülről forognak. Ez a folyamat 14 héttel befejeződik. Ezután a szervek visszatérnek az anatómiailag helyes helyzetbe, és a peritoneum kialakulása befejeződik.

Ultrahang vizsgálat során a hurok forgását omphalocele-ként lehet felfogni. Ezért az első eredmény után nem szabad következtetéseket levonni. Ilyen helyzetben a 16. héten ismételt vizsgálatot terveznek, hogy kizárják az olyan rendellenességeket, mint az omphalocele és a gastroschisis..

A betegség okai

Nincs egyedülálló és valós ok, miért alakul ki újszülött vagy magzat omphaloceleje. A folyamat legvalószínűbb megsértése a szervek forgása során. Más szavakkal, a beleknek, amely elhagyta az üreget, nincs ideje visszatérni az anatómiailag helyes helyzetbe, és a peritoneumon kívül marad. Így a patológia embriofetopathiákra utal, azaz az első trimeszterben előforduló állapotokra. Őt tartják a legfontosabbnak, és ebben az időszakban az eltérés veleszületett betegséget okozhat.

Az omphalocele kialakulásának egyik oka a szívbetegség.

E tekintetben a szakemberek meghatározzák azokat az okokat, amelyek fennállása esetén a köldökzsinór kialakulhat:

  • Extragenitális rendellenességek, nevezetesen a szív, az endokrin szervek patológiái, genetikai rendellenességek, vérbetegségek és így tovább. Ezért különösen fontos a nők szűrése és vizsgálata terhesség alatt..

A statisztikák azt mutatják, hogy a lehetséges genetikai rendellenességek miatt embrionális sérv alakulhat ki olyan nőkben, akiknek magassága kevesebb, mint 150 cm.

  • Függőség, alkoholizmus, és nemcsak az anya, hanem az apa oldaláról is.
  • Terhelt történelem - életkor, szokásos vetélés, magzati halál az anamnézis során, hibás csecsemők születése.

Az anyai drogfüggőség gyermekeknél omphalocellát okozhat

  • Drogmérgezés. Különösen akkor, ha olyan gyógyszereket használ, mint például kinin, kolhicin, warfarin stb..
  • Terhesség patológiák súlyos toxikózis, fertőzés, immunkonfliktus formájában.
  • Külső tényezők, különösen a sugárzás, rezgés, túlzott zaj és így tovább.

A betegség megnyilvánulása

A köldökzsinór a belső szervek túlzottan kitágult gyűrűn keresztüli kilépésével nyilvánul meg. A hiba mérete határozza meg a tartalmat. A kicsi méret nem tekinthető 5 cm-nél nagyobb méretnek. Átlagos a 6-10 centiméter sérv. Ebben az esetben elsősorban a bélhurkok lépnek ki a hernialis zsákba. Ha van egy nagy embrionális sérv, amelynek átmérője meghaladja a tíz centimétert, akkor a máj része meghatározható benne. Bizonyos esetekben a membrán sérült. Akkor a köldöksérv magában foglalja a szívet is.

Az Omphalocele különféle méretű lehet

A hernial sacot a köldökzsinór falai reprezentálják. Ebben a magzatot tápláló edények áthaladnak. A formáció tetején a köldökzsinór normál felépítésű. A kiálló forma tartalmától függően kerek és gombaféle lehet. A táska esetleges törése. Ebben a helyzetben a bél egy fibrinréteggel van bevonva, amelynek következtében a magzati omphalocele különösen hasonlít a gastroschisis-hoz..

Mindkét patológia hasonló megjelenéssel rendelkezik, de nagyon különbözik egymástól. Annak elkerülése érdekében, hogy tévedjen a diagnózisban, alapos vizsgálatot kell végezni. A különbség az, hogy egy embrionális sérvnél mindig van sérv. Ezenkívül a patológiát szinte mindig kombinálják más fejlődési rendellenességekkel. A gasztroszkise a hurkok kilépését vonja maga után, míg a máj vagy más szervek anatómiailag helyes helyzetben maradnak.

Van olyan helyzet, amikor az omphalocele nagyon kicsi. Ebben az esetben csak a köldökzsinór megvastagodása figyelhető meg kifelé. Ha ebben az esetben tegyen konzolt a köldökzsinórra, megérintheti a bélhurkot, ami elhalást, peritonitist és egyéb szövődményeket okozhat. Ezért, ha a vastagság meghaladja a normát, kösse be a köldökzsinórot 5-7 centiméterrel magasabbra, hajtson végre egy röntgenfelvételt, és csak az eltérések kizárása után tegyen konzolot.

Fontos, hogy ne keverjük össze a betegséget a gastroschisis-szal

Fontos: mivel a patológiát gyakran más rendellenességek kísérik, további kutatásokat kell végezni a veleszületett betegségek jelenlétének megerősítésére vagy tagadására..

Diagnosztikai szolgáltatások

Mindenekelőtt hangsúlyozni kell, hogy a patológia meglehetősen egyszerű a terhesség alatt. 11 hetes időszakban minden nőt átvizsgálnak. Általában a fejlődés ezen szakaszában megengedhető egy élettani sérv jelenléte. De ebben az esetben a köldökzsinór átmérője nem haladhatja meg a 7 mm-t. Ha ebben az időben eltérések vannak, akkor azt javasoljuk, hogy 5-6 hét elteltével végezzék átvizsgálást, amikor a szervek kialakulása és forgása befejeződött. Ezenkívül ne feledje, hogy az orvos tévedhet, és nem tud pánikba esni azonnal.

Azok a nők, akiknek kórtörténetében különös figyelmet kell fordítani a terhesség tervezésére. A múltbeli vetélések, veleszületett rendellenességek jelenlétében ajánlott gyakrabban átvizsgálni..

A terhesség alatt végzett szűrés során betegséget lehet kimutatni egy gyermekben

Külön kell vizsgálni a homocisztein aminosavval kapcsolatos elméletet. Általában ez a mennyiség fokozatosan növekszik, de a terhesség kezdetén az anyagszint csökken, és ebben a helyzetben marad a terhesség végéig. A homocisztein a születés után 6-7 nappal normalizálódik.

Az aminosavszint emelkedésének oka lehet a B-vitamin hiánya. A dohányzás, az alkohol és a mozgás hiánya is befolyásolja. De ami különösen fontos, az a vélemény van, hogy a homocisztein növekszik azokban a nőkben, akiknek fennáll a kockázata arra, hogy gyermekeket vegyenek veleszületett rendellenességgel, és ez közvetlenül kapcsolódik az omphalocele fejlődéséhez. Ezért, ha fennáll a kóros kóros csecsemő szülésének kockázata, akkor javasoljuk, hogy vérvizsgálatot végezzen a homociszteinre vonatkozóan, ugyanabban az idıszakban, amelyre a szűrést elvégzik..

A patológia kezelésének módszerei

A kedvező eredmény valószínűsége attól függ, hogy mikor került sor a diagnózisra, és hogyan fog zajlani a születési folyamat. Ezért, ha egy nő megerősítette az Omphalocele diagnózist, a szülést speciális helyiségben kell elvégezni azzal a lehetőséggel, hogy sürgősségi segítséget nyújtson a csecsemőnek. A szülés alatt álló nőt előre, legalább 5-6 nappal a tervezett szülés előtt el kell küldeni a szülési kórházba.

Az omphalocele-vel a szülés során speciális feltételeket kell biztosítani

Közvetlenül a csecsemő születése után meg kell törölni és becsomagolni a meleget, így a hõmérséklet-szabályozás különösen fontos számára. Azonnal be kell szerelni egy szondát, és szükség esetén egy endotracheális csövet. A csecsemő helyzetének az oldalán vagy a gyomrában kell lennie.

Annak ellenére, hogy a gyermekek teljes életkorban születnek, őket egy domborúban tartják, ahol megteremtik a körülményeket egy bizonyos páratartalommal és hőmérséklettel.

Előfordulhatnak olyan helyzetek, amikor az omphalocele mérete különösen nagy, és számos egyéb veleszületett kóros eset is létezik. Ebben az esetben konzervatív terápiát végeznek. Az oktatást felfüggesztett helyzetben rögzítjük, napi 5-7 alkalommal, cserzőszerrel kezeljük. Ennek következtében sűrű hegszövet képződik, amely lehetővé teszi a köldöksérv áthelyezését a ventrálishoz.

Műtétet végeznek az omphalocele kezelésére

Ha a képződmény közepes vagy kicsi, akkor műtétet végeznek, amelynek során a szervek az üregbe mozognak, és a hibát összevarrják. Ebben az esetben különösen fontos a bélhurkok helyes elhelyezése, mivel ezek nem fejezték be az anatómiai fordulatot.

Egy nagy daganat többlépcsős műtétet igényel. Mindenekelőtt a boncolt sérvhez varrunk egy szilikon tasakot, amely a szerveknek az üregbe való behúzásakor össze van kötve. Néhány hét elteltével a csomagolást eltávolítják, és a hibát borítják le. Ennek eredményeként ventrális sérv alakul ki. Ezután évekig az orvos ajánlásait követik, különösen kötszer viselésével. Csak 6-7 évvel a sérv összevarródik, és köldök alakul ki.

A műtét után parenterális táplálkozás és az ezzel járó patológiák kezelése javasolt. Talán antibiotikumok, vitaminok és gyógyszerek kinevezése a vérzés megelőzésére.

A kezelés hiánya vérmérgezéshez és szerv diszfunkcióhoz vezet

Az Omphalocele egy veleszületett hiba, amely szinte minden szervet érint. Csak hozzáértő megközelítéssel lehetséges a patológia kiküszöbölése és a gyermek teljes életének biztosítása. Ha a betegséget nem kezelik, akkor nagy a veszélyes komplikációk kialakulásának kockázata. Közülük különösen fontos kiemelni:

  • a köldökzsinór szakadás az azt követő fertőzéssel;
  • vérmérgezés;
  • vérzés
  • szöveti nekrózis;
  • bélelzáródás;
  • fogyatékosság.

Az izolált omphalocele jelenlétében a mortalitás általában rendkívül ritka. A veleszületett rendellenességek jelenlétét negatívan befolyásolja..

A gyermekek köldöksérvéről a videó tárgyalja:

A magzati Omphalocele: típusai, okai, tünetei és kezelése

A Cantrell Pentad egy rendkívül ritka szindróma, amelyet a szegycsont, a rekeszizom, a szívizom, a hasi fal és a szív születési rendellenességeinek kombinációja jellemzi. A Cantrell pentádja eltérő súlyossággal jár, potenciálisan súlyos és életveszélyes szövődményeket okozva.

Pentad Cantrell. Okoz

A Cantrell pentád kialakulásának pontos oka nem ismert. A legtöbb esetben ez a szindróma véletlenszerűen jelenik meg nyilvánvaló ok nélkül. Az egyik elmélet szerint a Cantrell pentádja az embrionális szövet középvonalának fejlődési rendellenességeiből fakad a fogantatás után 14-18 nappal.

Pentad Cantrell. Tünetek és megnyilvánulások

A Cantrell pentad sajátosságai és súlyossága személyenként jelentősen eltérő lehet. Egyes gyermekeknek enyhe rendellenességei lehetnek, és a rendellenesség nem teljes. Más gyermekeknek súlyos, életveszélyes komplikációk alakulhatnak ki. Fontos megjegyezni, hogy a Cantrell pentad gyermekeinek nem feltétlenül lesznek az összes, az alábbiakban tárgyalt hiba és megsértés..

A Cantrell pentad legsúlyosabb rendellenességei a szív veleszületett ektopiája és az omphalocele. A szív ektopiája olyan súlyos állapot, amelyben a szív teljesen vagy részben elmozdul a mellkas üregén kívül, ezért a mellkasfal nem védi.

Az Omphalocele a hasfal elülső részének olyan hiányossága, amelyet a bél egy részének és a hasüreg más szerveinek a köldökön keresztüli kiállója jellemzi. A kiálló bél és szervek vékony membránnal vannak bevonva. Egyéb hasi falhibák lehetnek bizonyos hasi izmok széles elválasztása (diasztázis) vagy, ritkábban, gastroschisis.

A szegycsont rendellenességei változhatnak a xiphoid folyamat teljes hiányától a szegycsont teljes hiányáig. Egyes esetekben a szegycsont rendkívül rövid lehet..

A pericardiális rendellenességek a Cantrell pentad-ban egyéneknél is kimutathatók, különösen az alsó részben, ahol a szív bélése illeszkedik a membránhoz. A csecsemőknek lehet egy nyílása a membránban is, amelyen keresztül a hasüreg tartalma kijuthat a mellkasüregbe (veleszületett diafragmatikus sérv).

Néhány Cantrell-pentaddal rendelkező csecsemőnek széles körű veleszületett szívelégtelensége van (interventricularis vagy pitvari szeptikus defektus, dextrocardia és Fallot tetrad). Más összetett veleszületett szív rendellenességek is azonosíthatók. Ezeknek a hibáknak a típusa és súlyossága gyermekenként változhat..

Pentad Cantrell. Kezelés

A Cantrell Pentad kezelés tüneti és szupportív. Minden betegnek szüksége van a szív-, diafragmatikus és egyéb hibák műtéti eltávolítására. Műtét nélkül a legtöbb Cantrell-pentados gyermek korai életkorban meghal. Egyes esetekben a hibák annyira súlyosak lehetnek, hogy semmilyen kezelés nem segítheti a gyermeket..

A speciális kezelési stratégiák gyermekekenként változnak, különféle tényezők alapján (a hasi fal defektusának mérete és típusa, szívhibák és ektopia típusai stb.).

Súlyos esetekben egyes orvosok a hibák fokozatos kiküszöbölését támogatják. Az élet első napjában a sebészek először műtétet végeznek a peritoneális üreg és a szívmembrán elválasztására, valamint az omphalocele kiküszöbölésére. A mellkasi üreg és a tüdő megfelelő növekedése után a sebészek elkezdenek kiküszöbölni a szívhibákat és visszajuttatják a szervet a mellkasba. Végül, a sebészek rendszerint elvégzik a szegycsont rekonstrukcióját.

Patológia leírás

A Cantrell Pentad meglehetősen ritka veleszületett szívbetegség, amely csak öt esetben fordul elő milliónként.

Ezt a hibát az alábbi területek rendellenes fejlődése jellemzi:

  • szegycsont;
  • hasi elülső fal;
  • diafragma;
  • szívburok;
  • szív.

Külsőleg a betegséget a szív keveréke határozza meg, és a szerv ektopiája kíséri, amelyet észrevehetően kihagynak, és a mellkashoz viszonyítva kiáll..

Okoz

Az orvosok a mai napig nem vizsgálták meg teljesen a Cantrell-szindróma okait.

Csak azt tudjuk, hogy a megtermékenyítés utáni 14-18 napos időszakban a mezodermális szegmens megsértéssel kezd kialakulni. Ez provokálja az elsődleges zsinórok hiányos összeolvadását, és nem teszi lehetővé a hasi fal megfelelő összeolvadását..

Ilyen jogsértések a következők:

  • 13. és 18. kromoszóma;
  • Turner-szindróma;
  • X-hez kapcsolódó recesszív öröklés.

A szakemberek nem zárják ki egyéb olyan tényezőket, amelyek hátrányosan befolyásolhatják a magzat fejlődését és rendellenességeket idézhetnek elő:

  • radioaktív sugárzás;
  • toxinok és nehézfémek expozíciója;
  • drogozni;
  • alkohol fogyasztás.

A Cantrell pentad szindróma nem ritkán kapcsolódik a kromoszómák szerkezetének vagy számának változásaihoz.

Tünetek

A patológia diagnosztizálásának fő tünetei az omphalocele hibák. A köldökzsinór sérvét a szervek nem megfelelő elrendezése a hashártya alkotja, amelyek a hernialis zsákban fekve kihúznak belőle..

A Cantrell-szindróma kialakulásának egyértelmű jelei:

  • hiba a szegycsont alsó harmadában;
  • medián szupraoperatív hiba;
  • a xiphoid folyamat hiányzik;
  • szegycsont hasítás.

Az esetek több mint 50% -ában, ha betegséget észlelnek, jellemzőek a membrán kialakulásának hibái. Szintén a betegség diagnosztizálásában a betegek nem találják a szívizom diafragmatikus szegmensét.

Az újszülöttek abnormális szívfejlődését a szerv ektopiája kíséri, amelyben a mellkason kívül helyezkedik el, nevezetesen a hasadás, a nyak vagy a hasi üreg területén.

A szakember minden esetben kivétel nélkül intrakardiális murmákat és az intervenciós septum patológiáját diagnosztizálja, amelyet a jobb és a bal kamra közti falban lyuk mutat..

A betegség eseteinek körülbelül felét pitvari szeptika diagnosztizálja. Az összes tünet egyötöde a Fallot tetralogiája és a kamra kiemelkedése.

Veleszületett szívbetegség esetén a szakemberek gyakran észlelik a központi idegrendszeri rendellenességek különböző megnyilvánulásait, ideértve a következőket:

hydrocephalusTúlzott folyadékfelhalmozás az agyban.
CranioshysisAz első neuropore bezárási hiba.
encephaloceleCraniocerebrális sérv.

A Cantrell-pentad szindrómában szenvedő betegek gyakran kifejezett hibákkal vagy végtagok teljes hiányával születnek. Ezenkívül megfigyelhetők a vállöv, az alsó lábak rendellenességei, az ajkak vagy a szájpadok hibái..

A betegség negatívan érinti az emésztőrendszert. A lép és az epehólyag kialakulásának patológiás folyamata lehetséges, amelynek lehet valamilyen rendellenessége vagy hiányzik.

Forms

A Cantrell pentad szindrómát számos kritérium határozza meg, ideértve a hasi fal és a szegycsont kialakulásának rendellenességeit. A betegséget a szív rendellenességei is kísérik..

Ha a diagnózis nem fedezte fel a szindróma összes jeleit, akkor szokásosnak tartja a betegség formáját hiányosnak tekinteni. A betegség ezen formája több esélyt ad a sikeres kezelésre, mint a teljes forma.

Azonban a legtöbb esetben az ilyen típusú betegségben szenvedő gyermekeknél sok szív- és más szerv elváltozás van, amelyek csalódást okozó diagnózist jósolnak..

Kék szívhibák gyermekeknél

A gyermekek „kék” szívelégtelenségei keringési rendellenességek cianózisában nyilvánulnak meg.

A szívhibák modern és teljes körű diagnosztizálásának módszereit itt írjuk le..

Még abban az esetben is, ha a gyermeket megmentették, további élete végzetes lesz. Egy ilyen betegnek állandó és figyelmes ellátásra van szüksége, amelynek hiányában meghalhat még a serdülőkorába.

Diagnostics

A Cantrell Pentad szindróma diagnosztizálását ultrahangvizsgálattal végezzük. A szakember számos rendellenességet észlelhet a szív fejlődésében és a mellkason kívüli összehúzódásában. A köldöksérvvel kombinált rendellenességek további alapos kutatást igényelnek.

A differenciáldiagnózisra van szükség a következő esetekben:

  • a szív mellkasi és izolált ektopiája;
  • kifejezett anatómiai változások;
  • izolált omphalocele;
  • Beckwith-Wiedemann-szindróma;
  • -es triszómia;
  • Turner-szindróma és mások.

Ezen hibák és eltérések megjelenésének kizárása érdekében a leendő anyának ajánlott amniocentesist végezni amniotikus folyadék előállítása céljából, a laboratóriumban végzett további kutatások elvégzése érdekében..

Közvetlenül a csecsemő születése után, a szív rendellenességeinek időben történő azonosítása érdekében, sürgősségi echokardiográfiára kerülnek. A betegséget kísérő egyéb tüneteket ultrahang vizsgálat és MRI segítségével diagnosztizálják..

Sajnos a betegség enyhe formája enyhe ectopiával és a szegycsont finom defektusaival gyakran észrevétlenül marad az első vizsgálat során. A Cantrell pentad hibája csak egy bizonyos idő elteltével észlelhető a rutin vizsgálat idején, vagy bármilyen panasszal történő ismételt orvoslátogatás esetén.

A betegség és más veleszületett szívbetegségek diagnosztizálása során a legfontosabb a prenatális szűrés, beleértve a laboratóriumi és ultrahangvizsgálatokat is..

Az eljárást a legújabb eszközön végzik, amely lehetővé teszi a magzati fejlődés bruttó rendellenességeinek és a patológia közvetett jeleinek meghatározását..

A szűrési eredmények különböző tényezőktől függhetnek..

Kutatás során figyelembe kell venni:

  • többes terhesség (a mutatókat túlbecsülik, és a rendellenességek kockázatának kiszámítása lehetetlennek tűnik);
  • ECO;
  • egy nő testtömege (a nagy súly miatt az indikátorok túlbecsülhetők, de karcsú testtel éppen ellenkezőleg, alábecsülik őket);
  • rossz szokások.

Cantrell-pentade kezelés

Az orvosi gyakorlatban eddig nincs specifikus vagy intrauterin módszer a Cantrell pentad magzati kezelésére. Különösen súlyos esetekben, ha a szindrómát a terhesség korai szakaszában fedezték fel, és a magzat jellegzetes anomáliás tünetekkel alakul ki, akkor a nő számára javasolt a terhesség megszüntetése..

Ha a várandós anya megtagadja az abortust, akkor a szakemberek a szülés előtt egy speciális prenatális központban végezzék el a szülést, és az eltérés mértékétől függően azonnal átváltják a szükséges kezelési eljárásokra..

A csecsemő számára sebészeti intézkedéseket kell tenni, a köldöksérv, valamint a membrán, a szegycsont és a szívizom látható hibái eltávolíthatók. De még a műtét kezdetén is problémák merülhetnek fel, ha mellkasi deformációk vagy szívfájda van. Ebben az esetben a műtét ellenjavallt.

Cantrell-szindrómában szenvedő betegekben a légzőrendszer működése káros, így a tüdő oxigéntelítettsége a légcső intubációjának és a mechanikus szellőzésnek köszönhető. A szív működésének és a vérnyomás stabilitásának fenntartása érdekében terápiás módszert alkalmaznak.

Ezen intézkedések végrehajtása nem gyógyítja meg teljesen a betegséget, és ezek az eljárások csak ideiglenesen enyhítik a betegséget. Sajnos a legtöbb esetben a betegek csak néhány nap elhalnak meg..

Megelőző intézkedések és prognózis

A Cantrell-szindrómás betegek kiábrándító előrejelzéseik vannak. A statisztikák szerint a betegek legfeljebb 20% -a fog túlélni, ideértve csak a betegség enyhe formájú csecsemőit. Mint az orvosi gyakorlat azt mutatja, hogy a megfelelő betegápolással és intenzív ellátással néhány gyermeknek sikerült óvodába vagy egy kicsit idősebbre élni, de ez inkább kivétel.

A meglévő betegségben szenvedő csecsemők várható élettartama nagyon rövid. Még ha először is műtéti beavatkozás nélkül sikerült megtenni, akkor a jövőben továbbra is szükség lesz műtétre.

Mivel még mindig nem ismert, mi okozta a Cantrell-szindróma kialakulását, nincs speciális megelőző módszer.

Mitrális prolapsus

A mitrális szelep prolapsa a szív azon részét érinti, amely a bal kamra és a bal pitvar között helyezkedik el..

Az aorta atresia veszélye újszülötteknél - olvassa el itt.

A szerzett szívbetegségek okait az alábbiakban ismertetjük..

Az általános megelőzés érdekében az orvosok az alapvető szabályok betartását javasolják:

  • az egészséges életmód fenntartása terhesség alatt;
  • az alkohol és minden erős gyógyszer teljes kizárása;
  • megszabadulni a dohányfüggőségtől;
  • egyéb olyan tényezők kizárása, amelyek negatívan befolyásolhatják a magzat intrauterin fejlődését.

Minden terhes nőt rendszeresen meg kell vizsgálni az anatómiai klinikán, követnie kell a nőgyógyász minden utasítását, elvégezni a szükséges teszteket és elvégezni az egyes esetekben megkövetelt vizsgálatokat..

Előző cikk: A pitvari septikus defektus jellemzése veleszületett szívbetegségként

Következő cikk: Mi az a krónikus tüdőszív

Köldöksérv

Az Omphalocele (köldök- vagy embrionális sérv, köldökhártya-sérv) veleszületett patológia, amikor a hasi szervek a köldök közepén a középső vonalon prolakkolódnak. A patológia 1-2 csecsemőnél fordul elő 10 ezer újszülöttnél.

A hiba kialakulásának pontos okait még nem sikerült meghatározni, azonban a klinikusok azt sugallják, hogy a terhesség nem megfelelő lefolyása lehet a tettes..

A klinikai kép specifikus, és látható hernialis zsák jelenlétében áll, amelynek mérete változhat. Más klinikai tüneteket etiológiai tényező okozza..

A helyes diagnózis felállításával nincs probléma, amely lehetővé teszi a betegség kimutatását még a magzati fejlődés szakaszában is. A sérv részét képező belső szervek állapotának felmérésére műszeres eljárásokat végeznek.

Az ilyen patológiát csak műtéten kezelik, és magában foglalja a hernialis zsák tartalmának fokozatos csökkentését és az azt követő plasztikai műtétet a hasüreg elülső falán..

A tizedik felülvizsgálat betegségek nemzetközi osztályozásában egy ilyen veleszületett patológiának külön kódja van - az ICD-10 kódja Q79.2 lesz..

kórokozó kutatás

A köldökzsinór olyan heterogén patológia, amelyben a köldöksérv élettani változatosságának intrauterin redukciója megszakad.

Patogenetikusan úgy gondolják, hogy egy ilyen hiba következményei:

  • a köldökgyűrű kialakulásának rendellenességei;
  • a hasi üreg elülső falának rendellenességei;
  • a genetikai patológiák széles köre;
  • a szervek hibás merítése vissza a peritoneális üregbe;
  • bélhibák.

Terhesség alatt a magzati bél 3 szakaszban fordul, és csak akkor veszi át a helyét. Ez 5 és 10 hét között zajlik. Ebben az időszakban a bél növekszik és nem fér el a hasi üregben, mivel a máj nagy. A köldökgyűrűn áthaladó hosszúkás bélhurkok képezik a sérv kialakulását.

Körülbelül 10 hetes intrauterin magzati fejlődésnél megnő a hasi üreg térfogata, a bélhurkok elfoglalják a hasi üreget, és a köldöksérv helyreáll. Ebből következik, hogy a köldökzsinór kiütés normál a 6–10 hetes héten.

A bél rotációs folyamatának megsértése vagy a fenti tényezők befolyásolása esetén omphalocele alakul ki, amelyet a magzatban már a terhesség 12 hetében észlelhetünk a terhes nő ultrahangvizsgálata során..

Olyan kockázati tényezők, amelyek jelentősen növelik az embrionális köldöksérv kialakulásának valószínűségét:

  • nem megfelelő terhesség - a várandós anya függősége a rossz szokásokhoz és az irracionális drogfogyasztáshoz;
  • 35 évnél idősebb nők életkora - kb. 54% -ukban hasonló diagnózist kapnak a gyermekek;
  • veleszületett rendellenességek jelenléte.

Gyakran az omphalocele a magzatban a következő patológiák egyik klinikai tüneteként működik:

  • Patau vagy Edwards szindróma;
  • cantrell pentad;
  • Beckwith-Wiedemann-szindróma;
  • a test szárának rendellenességei;
  • amniózis-szindróma;
  • OEIS komplexum.

Bizonyos esetekben lehetségesnek tűnik egy örökletes tendencia megállapítása, amely lehetséges genetikai hajlamot jelezhet.

A fő kockázati csoport az esedékesség időpontja előtt született csecsemők. Figyelemre méltó, hogy a fiúk gyakrabban (körülbelül 1,5-szer) betegek.

Osztályozás

Az újszülöttekben egyidejűleg előforduló patológiák jelenlététől függően a betegség:

  • izolált - amikor az embrionális köldöksérv az egyetlen intrauterin rendellenesség;
  • kombináltan - kivéve a köldökgyűrű rendellenességét - az esetek 25–35% -ában a kromoszómális mutációk jelenléte, 15–50% -ában a szív- és érrendszeri károsodások, kevesebb mint 15% -ánál - az urogenitális rendszer rendellenességei.

A fő hibát hiatális sérv, csípőízületek diszplázia és más csontváz rendellenességek kísérhetik.

A hernialis zsák mérete és tartalma alapján szokás megkülönböztetni az omphalocele ilyen formáit:

  1. Kicsi - a hiba átmérője nem haladja meg az 5 cm-t. Ez a leggyakrabban diagnosztizált lehetőség. A zsák összetétele csak néhány bélhurkot tartalmaz. A kromoszóma rendellenességek egyik tünete.
  2. Közepes - a köldökgyűrű mérete 5-10 centiméter. A sérv 2-4 bélhurkot tartalmaz.
  3. Nagy - a hiba több, mint 10 centiméter. A bélhurokon kívül a máj, a gyomor és más belső szervek egy része belép a hernialis zsákba.

A kidudorodás alakja megkülönbözteti:

  1. Gömb alakú - a sérülés legsúlyosabb típusa, mivel a gyomor és a máj teljesen áthalad a hason.
  2. Félgömb alakú - gyakran akkor alakul ki, amikor több bélhurok kiáll.
  3. Gomba - külsőleg a hernialis zsák úgy néz ki, mint egy gombás sapka a lábán. Súlyos forma: a bél a hasüregön kívül helyezkedik el, és csak bélhurkokkal van rögzítve.

tünettan

Az újszülöttek klinikai képének alapja egy kifejezett hernialis hiba jelenléte a hasüreg elülső falán. A patológia egyéb jeleinek izolált lefolyásával, nem.

Ha a magzati omphalocelt más rendellenességekkel kombinálják, a klinika a következőket foglalhatja magában:

  • intrauterin növekedési retardáció;
  • a tüdő hypoplasia;
  • a szív ectopiája;
  • macrosomia;
  • macroglossia;
  • nehéz légzés;
  • gigantizmus;
  • hipoglikémia;
  • hyperinsulinémia;
  • nagy nyelv jelenléte;
  • epevezeték elzáródása.

Ebből következik, hogy a tüneti kép egyedi jellegű és az etiológiai tényezőtől függ.

Diagnostics

Nemcsak a gyermek születése után, hanem a méhen belüli fejlődés szakaszában is lehet helyes diagnosztizálni.

Az első esetben a provokáló forrás tisztítása integrált megközelítés, és az orvos az ilyen diagnosztikai manipulációk végrehajtásával kezdődik:

  • nemcsak a gyermek, hanem a szülei kórtörténetének tanulmányozása is - a veleszületett veleszületett rendellenességek, a genetikai hajlam lehetséges hatásainak azonosítása érdekében;
  • a terhesség lefolyásával kapcsolatos információk megismerése;
  • a gyermek alapos fizikai vizsgálata;
  • a szülők részletes felmérése - teljes képet alkot az omphalocele menetéről kombinált változattal.

Ilyen esetekben laboratóriumi vizsgálatokat mutatnak be:

  • általános klinikai vér- és vizeletvizsgálat;
  • vér biokémia;
  • immunológiai tesztek;
  • genetikai tesztek.

Az instrumentális diagnosztikai eljárások közül érdemes kiemelni:

  • radiográfiai;
  • A has ultrahangja;
  • CT és MRI.

Egy ilyen fejlődési hiba intrauterin észlelése magában foglalja:

  • Ultrahangos szűrés, amelyet a terhesség 11. hetétől végeznek, de leggyakrabban a 13. héten;
  • amniocentesis - az amniotikus membrán szúrása, amely szükséges az amniotikus folyadék előállításához, a prenatális kariotípus meghatározásához és az egyéb rendellenességek kizárásához;

Ha a magzatban köldöksérvet és egyéb kromoszóma rendellenességeket észleltek, akkor az abortusz kérdését egyénileg határozza meg.

Az újszülöttekben az Omphalocele-t meg kell különböztetni a gastroschisistől.

Kezelés

Az ilyen születési rendellenesség kiküszöbölése csak műtéti beavatkozással lehetséges. Mivel a kromoszóma rendellenességekkel gyakran előforduló műtét elvégezhető, konzervatív kezelési módszerekkel fordulnak, amelyek közül kiemelendő a hernialis zsák kezelés ezüst-nitráttal vagy más hámcserélő anyaggal..

Más esetekben a köldökzsinór kezelését működőképessé kell tenni - az orvosi beavatkozást az élet első néhány napján hajtják végre..

A műtét előtt elő kell készíteni, amely magában foglalja:

  • hőszigetelő kötés felvitele;
  • a gyomor dekompressziója nasogastricus cső bevezetésével;
  • a csecsemőt az inkubátorba helyezzük a hő fenntartása és a folyadékveszteség csökkentése érdekében;
  • infúziós terápia;
  • antibakteriális szerek intravénás beadása.

Néhány esetben (ha fennáll a sérvtartalom megsértésének veszélye) sürgősségi műtét indokolt.

A patológia rögzíthető egyszerre vagy szakaszokban. Az első esetben hajtsa végre:

  • a sérvtartalom tartalmának bemerítése a hasüregbe;
  • a has rétegezett varrása;
  • a hasüreg elülső falának plasztikai műtétje;
  • hasa gomb kialakulása.

Ezt a módszert alkalmazzák kis és közepes méretű sérv esetén. Nagy omfalecellel a szakaszos kezelést:

  1. A szilikon tasak beillesztése és a sérv tartalmának behelyezése.
  2. A szervek fokozatos merítése a hasüregbe és a zsák térfogatának csökkentése.
  3. A szilikon tasak eltávolítása és egy ventrális sérv kialakítása, amelyet a hiba varrásával lehet elérni. Töltsön a gyermek életének 15. napján.
  4. Teljes sérvkiadás és teljes hasi plasztikai műtét - 5–7 hónapos gyermeknél kell elvégezni.

A műtét után szüksége lehet:

  • mechanikus szellőzés;
  • fájdalomcsillapítók használata;
  • antibiotikum terápia.

Megelőzés és előrejelzés

Nem lehet elkerülni az ilyen rendellenességek kialakulását gyermekeknél, azonban ellenőrizni kell a terhesség megfelelő kezelését, amely magában foglalja:

  • a leendő anya visszautasítása a rossz szokásoktól;
  • megfelelő és kiegyensúlyozott táplálkozás;
  • csak az orvos által felírt gyógyszereket szed;
  • az aktív életmód mértékének fenntartása;
  • A hasi sérülések és a test besugárzásának elkerülése;
  • rendszeres látogatás a nőgyógyász-nőgyógyásznál.

A megelőzés magában foglalja a genetikai szakemberrel folytatott konzultációt is - ezt megmutatják azoknak a pároknak, akiknek a család történetében sérv van.

Az újszülötteknél a prognózis a patológia lefolyásától függ. Egy kis vagy közepes méretű izolált sérvnél a műtét utáni túlélési arány 90%, de más rendellenességekkel kombinálva ez a szám csak 70% -ot ér el.

A műtét utáni szövődmények között szerepel a szepszis, a bél obstrukciója és a hasüreg elülső fokának sérve. Fontos tudni, hogy az ilyen hatások a betegek 65% -án jelentkeznek..

Gyakran a terhesség, amelyben a magzat patológiát képez, önmagában fejeződik be. Teljes terhesség esetén a szülés császármetszésen keresztül történik.

Köldöksérv

Az iLive tartalmát az egészségügyi szakemberek ellenőrzik, hogy a lehető legjobb pontosságot és a tényekkel való összhangot biztosítsák..

Szigorú szabályok vonatkoznak az információforrások megválasztására, és csak megbízható webhelyekre, tudományos kutatóintézetekre és - ha lehetséges - bevált orvosi kutatásokra utalunk. Felhívjuk figyelmét, hogy a zárójelben szereplő számok ([1], [2] stb.) Interaktív linkek az ilyen tanulmányokhoz..

Ha úgy gondolja, hogy bármelyik anyagunk pontatlan, elavult vagy egyéb módon megkérdőjelezhető, válassza ki azt, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket.

Az Omphalocele (köldökzsinór, köldöksérv, magzati sérv) a hasi szervek kiemelkedése a köldék alján lévő középvonal-hiba miatt.

Az Omphalocele olyan fejlődési rendellenesség, amelyben az organogenezis korai megsértése eredményeként a hasi szervek bizonyos mértékben az embrió testén kívül fejlődnek ki, ami nemcsak ezeknek a szerveknek a nem megfelelő fejlődését vonja maga után, hanem a hasüreg és a mellkas kialakulásának hibáit is. A hernialis kiemelkedést hernialis zsák borítja, amely az amnionon kívül, a hashártya belsejében, köztük mesenchyme (Varganov jelly) található..

Az omphalocele alkalmazásával a szervek kiemelkedését vékony membrán borítja, és kicsi lehet (csak a bél néhány hurka), vagy tartalmazhatja a hasi üreg legtöbb szervét (bél, gyomor, máj). Közvetlen veszélyt jelent a belső szervek kiszáradása, hipotermia és kiszáradás a víz párolgása miatt, valamint a hashártya fertőzése. Az omphalocellel rendelkező újszülötteknél nagyon magas gyakorisággal észlelnek egyéb veleszületett rendellenességeket, ideértve a bél atéziát is; kromoszóma rendellenességek, például Down-szindróma; valamint a szív és a vesék rendellenességei, amelyeket a műtéti korrekció előtt meg kell határozni és meg kell vizsgálni.

ICD-10 kód

Járványtan

Az omphalocele defektusok gyakorisága 1–2 / 10 000 élő születés, nincs különösebb nemi különbség. Az omphalocele-ban szenvedő gyermekek többsége teljes időben született.

Mi okozza az omphalocele-t??

Az omfalocele etiológiájáról és patogeneziséről szóló elképzelések továbbra is ellentmondásosak. Úgy gondolják, hogy két tényező játszik fő szerepet az embrionális köldökzsinór kialakulásában - a betegek károsodott bélforgása a forgatás első periódusában és az alsó hasfal elmaradása. A bélforgás megsértése egy átmeneti „fiziológiás” köldöksérv megőrzésének formájában nyilvánul meg, amely egy 5 hetes embrióban képződik, a bél és a hasüreg növekedési sebességének eltérése miatt, és a 11. hétre önmagában eltűnik..

Egy másik elmélet szerint az omphalocele "a törzs fennmaradása azon a területen, amelyet általában a somatopleura foglal el". A hashártya, amnion és a szár mezodermája oldalsó mezodermális helyettesítésének ez a gondolata magyarázza az omphalocele által megfigyelt anomáliák sokféleségét a cloacalis extrófiától a Cantrell pentadig.

Hogyan jelenik meg az omphalocele??

Az omphalocelevel kezelt gyermekekben más életfontosságú szervek és rendszerek többszörös kombinált rendellenességei, valamint kromoszóma rendellenességek fordulnak elő. Leggyakrabban ezek veleszületett szívhibák, vesék rendellenes rendellenességei, ortopédiai rendellenességek stb. A kicsi méretű amfolcellát gyakran kombinálják egy nem zárt tojássárgával..

Talán az omphalocele kombinációja a Down-féle betegséggel, a triszómia a 13. és 18. kromoszómán.

Az Omphalocele a Beckwith-Wiedemann-szindróma egyik alkotóeleme, amelyet OMG-szindrómának (omphalocele-macroglossia-gigantism) is hívnak. Az omphalocele mellett ezt a szindrómát (amint a neve is sugallja) egy nagy nyelv jelenléte jellemzi, amely néha légzési nehézségeket okoz, és gigantizmus, leggyakrabban a parenhimális szervek gigantizmusában (hepatosplenomegalia, hasnyálmirigy hiperplázia), amely hiperinsulinizmus és hypoglykaemia által manifesztálható, ami különösen veszélyes újszülöttkorban. A csontváz részleges gigantizmusa kevésbé gyakori.

Az Omphalocele néha olyan súlyos rendellenességek alkotóeleme, mint a Cantrell pentad és a kloakális extrófia, amelyek kezelése rendkívül nehéz, és a legtöbb klinikán még mindig kiábrándító eredményekkel jár. A kombinált sérülések súlyossága és gyógyíthatósága határozza meg a golyó állapotának súlyosságát az omfalocellel és a prognózissal, de a thanatogenezisben vagy a fogyatékosságban: a beteg gyakran játszik a vezető szerepet nem az omphaloceleben, hanem kombinált rendellenességekben vagy genetikai szindrómákban. A fentiek mindazonáltal szükségessé teszik az omfalocele korai észlelését a szülés előtti időszakban, hogy időben megoldást lehessen hozni a terhesség fenntartására vagy megszüntetésére..

Osztályozás

Az omphalocele működési osztályozása szerint, a mellső hasfal hiányának (hernialis portál) méretétől és a hernialis zsák tartalmának térfogatától függően, meg kell különböztetni a kis, közepes és nagy méretű omphalocele-t. A kis és közepes sérv tartalma talkum bélhurok (a kicsiben vagy többben). A nagy omphalocele mindig nemcsak a bélhurkokat, hanem a májat is tartalmazza.

A hernialis kiemelkedés formájában megkülönböztetik a félgömböt, a gömböt és a gomba alakú sérveket.

Hogyan lehet felismerni az omphalocele-t??

Az omphalocele megjelenítése ultrahanggal lehetséges a terhesség 14. hetétől. Az anya alfa-fetoprotein (AFP) tartalmának vizsgálata nagyon informatív, tartalma nő a veleszületett rendellenességekkel. Ebben az esetben (az AFP-k számának növekedésével) gondosan meg kell vizsgálni a magzatot kombinált veleszületett rendellenességek fennállása szempontjából. Ha gyógyíthatatlan rendellenes rendellenességekkel vagy genetikai rendellenességekkel kombinált omphalocellát észlelnek, a terhesség megszüntetését javasolhatjuk a jövő szüleinek.

Kicsi vagy közepes omphalocelevel rendelkező gyermekek születése természetesen akkor fordulhat elő, ha nincs más indikáció a császármetszésre. Nagyméretű HPA esetén a szállítás módját minden esetben külön-külön választják meg. Általában tanácsos császármetszést végezni a vékony sérvhéj megrepedésének kockázata miatt.

Az omphalocele prenatális diagnosztizálása

Az omphalocele diagnosztizálása a gyermek születése után, általában, nem okoz nehézségeket. Azonban kis méretű omphalocele esetén, amikor a köldökzsinórot szülési kórházban dolgozzák fel, hibákat okozhatnak, amelyek súlyos következményekkel járnak. Általában egy vagy két bélhurok található a hernialis membránokban, ilyen típusú rendellenességgel. az oktatás volumene kicsi, és egy ilyen omphalocele gyakran úgy néz ki, mint egy megvastagodott köldökzsinór. Ha az orvos vagy a szülésznő nem ismerte fel a kicsi omfalecelt, és a zúzócsatlakozást vagy a szájcsatornát a köldökzsinór és a bőr árnyékai közötti határra helyezték, és a köldökzsinór fennmaradó részét levágták, a bélfala megsérülhet. Ezért kétes esetekben (vastag köldökzsinórral, köldökzsinór érének diszplázia esetén) fontos, hogy emlékezzen a kis méretű omphalocele-ről, és legalább 10–15 cm távolságban alkalmazzon egy ligatúrát a bőr szélétől. Egy ilyen újszülöttnek azonnal át kell vinni egy sebészeti kórházba vizsgálat céljából. Erősítse meg vagy zárja ki a kis méretű omphalocele diagnózisát, amely lehetővé teszi az oldalirányú vetítés röntgenvizsgálatát. A hasi elülső hasfalen kívüli omphalocele alkalmazásával a köldökzsinór membránjában meghatározzuk a bélhurkokat (gázbuborékokat), míg a hasüreg és a köldökzsinór membránjai közötti kommunikáció hiányában a röntgenfelvétel nem veszélyezteti a has alsó falának integritását. Figyelembe véve azt a tényt, hogy a kombinált rendellenességek gyakoriak az omfalocellel, a kötelező vizsgálati protokoll a mellkas és a hasi szervek röntgenfelvétele mellett függőleges helyzetben magában foglalja az agy, a hasi üreg és a retroperitoneális tér ultrahangvizsgálatát, valamint a nagy erek szívének ultrahangját is..

Omphalocele kezelés

Elsősegélynyújtás esetén a szülési osztályban az omphalocelevel rendelkező gyermeknek a testhőmérséklet fenntartására és a hernialis zsák védelmére kell összpontosítania. Az omphalocele-ben szenvedő betegek sürgősségi ellátást igényelnek.

Az omphalocele kezelési módszerének megválasztása a sérv méretétől, a beteg állapotától és annak a kórháznak a képességétől függ, ahol ezt a kezelést végzik. Lehet konzervatív vagy műtéti és egy vagy több szakaszban zajlik..

Az omphalocele konzervatív kezelése

Az utóbbi évek konzervatív kezelését az újraélesztés fejlesztésével és az újraélesztési támogatás javításával rendkívül korlátozott esetekben alkalmazzák, amikor valamilyen okból javasolt a műtét elhalasztása. Hasonló taktika alkalmazható hatalmas köldökzsinórral vagy több súlyos rendellenességgel kombinálva. Ezekre a célokra leggyakrabban cserzőoldatokat, például povidon-jódot, merbromint, 5% -os kálium-permanganát-oldatot használnak. A köldökzsák hernialis zsákját a páciens fölött egyenes helyzetben rögzítik, a sérvhéjat naponta többször kezelik ezen oldatok egyikével, sűrű kéreg kialakulásával, amely alatt fokozatosan heg alakul ki, és egy nagy mellső sérv képződik. Ennek a módszernek azonban számos komoly hátránya van (a membránok fertőzése, repedése, hosszú gyógyulási periódus, kifejezett adhéziós folyamat stb.), Ezért csak kivételes esetekben alkalmazható..

Az omphalocele sebészeti kezelése

A műtéti eljárás lehet radikális (a hasfal minden rétegének rétegenkénti varrása a szerveknek a hasüregbe merítését követően) vagy lépésről lépésre. A második lehetőség az abdominális fal fokozatos kialakítása, auto- vagy alloplasztikus anyagok felhasználásával a közbenső szakaszokban.

A radikális beavatkozás olyan választott művelet, amelyet akkor végeznek, amikor a viscero-hasi egyensúlyhiány (a sérvképződés térfogata és a hasi üreg kapacitása közötti arány) mérsékelt, és a hasi elülső fal rétegekenkénti varrása nem okoz jelentős abdominális nyomásnövekedést. Ennek megfelelően egy radikális műtétet általában kicsi és közepes méretű omfalecellel, ritkábban nagy omfalecellel végeznek.

Ha a kis méretű omphalocelt kombinálják a vitellin vezetékkel, akkor a radikális beavatkozást kiegészíti a vitelline vezeték reszekciója. Emlékeztetni kell arra, hogy szinte bármilyen omfalecele egyik alkotóeleme, kivéve a kis sérveket, a malrotáció, a vékonybél és a vastagbél közös mesenteriumja, ezért amikor a szerveket a hasi üregbe merítik, a vastagbélnek a bal oldali oldal felé kell mozognia, a kicsinek pedig a jobb oldali és középső részén kell lennie. hasi üreg. A műtét intraperitoneális stádiumának befejezése után a mellső hasfal sebeinek rétegenkénti varrása „kozmetikai” köldök kialakításával történik..

A legnagyobb nehézségek a nagy omphalocele kezelésében jelentkeznek, jelentős mértékű viszceroabdominális aránytalansággal, amikor a radikális műtét lehetetlen az abdominális nyomás hirtelen növekedése miatt. Ilyen esetekben különféle szakaszos műtéti kezeléseket kell alkalmazni..

Az 194S-ben Robert Gross (Boston) ismertette a nagy köldökzsinór sérült szakaszos műtéti kezelésének módszerét. Az első lépés a sérvhéj eltávolítása, a szervek merítése, amennyire csak lehetséges, a hasüregbe, a hasfal bőrbőrének széles elválasztása az ágyéki régióig és a bőr varrása ventrális sérv kialakulásával. A második szakasz a ventrális sérv (L-2 éves) eliminációja volt. Jelenleg ezt a technikát gyakorlatilag nem használják, mivel számos hátránnyal rendelkezik (határozott adhéziók, a ventrális sérv nagy mérete, a hasüreg térfogatának növelésére szolgáló feltételek hiánya, mivel szinte minden szerv a bőr sérvében van).

Gyors ugrás történt a nagy omfalocele kezelésében 1967-ben, amikor Schuster leírta a műanyag bevonat ideiglenes felhordására szolgáló módszert a fasciális hiba csökkentése érdekében..

Ezután 1969-ben Allen és Wrenn egyrétegű szilárd bevonat alkalmazását javasolta, amelyet a fasciális hiba széléhez varrtak, majd a sérvképződés térfogatának fokozatos csökkentését kézi tömörítéssel, amely lehetővé teszi a fúrófal későbbi primer bezárását. Amint a bél motilitása a beavatkozás első szakasza után helyreáll, megürül és térfogata csökken, a második - (általában 3–14 nap elteltével) - a zsák eltávolítása és a hasfal elülső oldalának radikális plasztikai műtétje, vagy egy most már kis ventrális sérv kialakulása következik be. Ez a módszer továbbra is a fő e patológia kezelésében és jelenleg is

A műtét technikája a nagy omphalocele kezelésében. A műtét a hernialis tömeg körüli bőrvágással kezdődik. Miután megbizonyosodott arról, hogy lehetetlen az összes szerv elmerülése, egy szilikon tasakot egy elasztikus bevonattal beragasztják a has izom-aponeurotikus széle felé a has alsó részén. Ez a táska lefedi a sérvnek azt a részét, amelyet a hasüregbe helyeztek. A táskát a szervek fölé rögzítik, és a beteg felett egyenes helyzetben rögzítik. Mivel a zsákból származó szervek spontán módon beleesnek a hasi üregbe, a tasak alsó és alsó részén van bekötve (a hasfalhoz képest), csökkentve annak térfogatát, miközben bizonyos fokú összenyomódás megengedett. A második szakasz a zsák 7-14 nap elteltével történő eltávolításából és az abdominális alsó fal radikális rétegű varrásából áll, egy kis ventrális sérv kialakulásakor. Ebben az esetben a műtéti kezelés utolsó szakaszát (a ventrális sérv eltávolítását a hasfal rétegekkel történő varrásával) 6 hónapos korukban kell elvégezni..

Vannak és sikeresen alkalmazott technikák a szintetikus vagy biológiai eredetű allograft alkalmazására, amelyek varrtak az abdominális fal homlokhiányához patch formájában, amely kifejezetten fokozza a viscero-hasi egyensúlyhiányt..

Posztoperatív kezelés

A korai posztoperatív időszakban a tüdő mesterséges szellőztetését, fájdalomcsillapítást és antibiotikumos kezelést végeznek. A kezelés meghatározó eleme a teljes parenterális táplálkozás a hasfal gyógyulási ideje alatt és a bélfunkció helyreállítása. A műtét utáni kombinált súlyos rendellenességekkel küzdő gyermekek esetében meg kell oldani a rendellenességek időben történő kijavításának kérdését, amely megköveteli az orvosok részvételét ezekben a specialitásokban. Különös figyelmet kell fordítani a súlyos hipoglikémiára hajlamos Besquite-Wiedemann-szindrómában szenvedő betegekre. Gondos ellenőrzés - a vércukorszint tartása segít megelőzni ezt az állapotot, és megakadályozza az encephalopathia kialakulását az ilyen betegekben.

Omphalocele prognózis

Minden olyan omphalocele-es beteg életben marad, akiknek nincsenek halálos rendellenességei más szervekben és rendszerekben. Ha azonban az omphalocelt különböző rendellenességekkel kombinálják, azok időben történő diagnosztizálása, valamint más specialitások orvosaival való együttműködés nem csak a súlyos veleszületett szív- vagy veseelégtelenségben szenvedő gyermekeket gyógyítja meg. A központi idegrendszer, az izom-csontrendszer, de elfogadható életminőség biztosítása érdekében, amely csak egy multidiszciplináris gyermekkórházban lehetséges, amelynek minden szakembere és szolgálata nagy tapasztalattal rendelkezik az újszülöttek ápolásában ezzel a komplex patológiával. A betegek klinikai megfigyelését több évre szóló rehabilitáció befejezéséig kell elvégezni.

További Információk A Fajta Sérv

A hasüregben található összes sérvét műtéti úton kell eltávolítani. Az egyetlen kivétel a kisgyermekekben kimutatott köldöksérv. Egyes betegekben konzervatív módszerekkel kiküszöbölhetők..
A cikk tartalmaTartalom A csuklás a membrángörcs tünete A terhesség 3. trimeszterében megnyomja a szívet. A terhesség alatt megnyomja a szívet: vizsgálatok és vizsgálatok A mellkasi fájdalom következményei az anya és a baba számára A kialakuló patológia miatt A diafragmatikus sérv diagnosztikai módszerei
Több éve vitatkoznak a peroxidnak az emberi testre gyakorolt ​​előnyeiről. Egyes tudósok szerint egy ilyen eszköz nem hatékony, mások ragaszkodnak ahhoz, hogy elősegítse a peroxidot az onkológia, az ekcéma és még az AIDS kezelésében is.